Tratamiento endovascular a malformación aneurismática de la Vena de Galeno / Endovascular treatment of aneurysmal malformation of the Vein of Galen

Gestante de 19 años sin antecedentes de embarazos previos, presenta a las 27 semanas en ecografía del segundo trimestre hallazgo sugestivo en el feto de MAVG; a las 38 semanas se realiza parto por cesárea sin complicaciones, se planificó angiografía cerebral con embolización. Se abordó por la arteria femoral derecha utilizando lavado heparinizado continuo y sistema de navegación coaxial se estudió la MAVG de tipo mural, se canalizo de forma selectiva a las arterias coroideas postero medial y postero lateral derecha y a la arteria coroidea posteromedial izquierda y se embolizó bajo control radiológico utilizando espirales de coils y líquido embolizante Onix. Control inmediato mostro cierre completo de conexiones fistulosas y preservación de ramas sanas.

A 19-year-old pregnant woman with no history of previous pregnancies, presented at 27 weeks in a second-trimester ultrasound suggestive finding in the fetus of MAVG; At 38 weeks, cesarean delivery was performed without complications, cerebral angiography with embolization was planned. It was approached through the right femoral artery using continuous heparinized lavage and a coaxial navigation system. The mural-type AVM was studied, it was selectively channeled to the right posteromedial and posterolateral choroidal arteries and to the left posteromedial choroidal artery and it was embolized under control. radiological using coil spirals and Onix embolizing liquid. Immediate control showed complete closure of fistulous connections and preservation of healthy branches.

Malformación de la vena de Galeno en un lactante menor / Malformation of the Galeno vein in a minor infant

El aneurisma de la vena de Galeno es una afectación poco frecuente que genera una elevada morbilidad y mortalidad en neonatos y lactantes. Se presenta como una fístula arteriovenosa con comunicación directa entre las arterias piales y los canales venosos con drenaje a la vena de Galeno. Su clínica es variable de acuerdo con la edad de presentación, puede manifestarse con o sin fallo cardiaco, así como otros hallazgos neurológicos y otras malformaciones vasculares cerebrales. El diagnóstico se puede realizar en etapa prenatal, a través de ecografía y del estudio Doppler, mientras que el estándar de oro para el diagnóstico posnatal es la angiografía. El tratamiento endovascular como en el caso que se presenta es el manejo adecuado a través de una embolización. El objetivo de esta investigación fue dar a conocer los elementos clínicos que permitieron el diagnóstico de esta rara malformación en un niño de 4 meses de edad(AU)

The aneurysm of the vein of Galen is a rare condition that generates high morbidity and mortality in neonates and infants. It presents as an arteriovenous fistula with direct communication between the pial arteries and venous channels with drainage to the vein of Galen. Its clinic varies according to the age of presentation, it can manifest with or without heart failure, as well as other neurological findings and other cerebral vascular malformations. The diagnosis can be made in the prenatal stage, through ultrasound and the Doppler study, while the gold standard for postnatal diagnosis is angiography. Endovascular treatment as in the case presented below is the proper management through embolization. The objective of this research was to present the clinical elements that allowed the diagnosis of this rare malformation in a 4-month-old child(AU)

Malformaciones vasculares cerebrales de alto flujo en pediatría: experiencia en un hospital pediátrico de alta complejidad / High-flow vascular malformations of the brain in pediatrics: Experience in a tertiary care children's hospital

Introducción. Las malformaciones vasculares cerebrales de alto flujo son poco comunes en la edad pediátrica. El objetivo del trabajo es diferenciar y agrupar estas enfermedades según edad de debut, manifestaciones clínicas y angioarquitectura.Población y método. Se realizó un estudio retrospectivo y observacional. Se analizaron las historias clínicas, los estudios por imágenes y los protocolos de procedimientos de pacientes del Hospital J. P. Garrahan con diagnóstico de malformaciones vasculares cerebrales desde enero de 2010 hasta enero de 2020.Resultados. Ciento ochenta y tres pacientes cumplieron los criterios de inclusión. Se identificaron 131 pacientes con malformaciones arteriovenosas con nido (MAV) y 52 con fístulas directas (sin nido), entre los que se hallaron 19 malformaciones aneurismáticas de vena de Galeno, 23 fístulas piales y 10 fístulas durales. La edad promedio fue de 105 meses para las MAV, 1,7 meses para las malformaciones aneurismáticas de vena de Galeno, 60,5 meses para fístulas piales y 41 meses para fístulas durales.Conclusión. Según su angioarquitectura, las malformaciones vasculares cerebrales de alto flujo tuvieron nido (MAV) o fueron fístulas directas (malformaciones aneurismáticas de vena de Galeno, fístulas piales y fístulas durales). Las MAV se manifestaron a partir de la primera infancia, sobre todo, por hemorragia intracraneana. Las fístulas directas se expresaron en la primera etapa de la vida, frecuentemente, con insuficiencia cardíaca.

Introduction. High-flow vascular malformations of the brain are uncommon in pediatrics. The objective of this study is to establish the differences among these pathologies and group them by age at onset, clinical manifestations, and angioarchitecture.Population and method. This was a retrospective and observational study. The medical records, imaging studies, and procedure protocols of patients seen at Hospital J. P. Garrahan diagnosed with vascular malformations of the brain between January 2010 and January 2020 were analyzed.Results. A total of 183 patients met the inclusion criteria. It was possible to identify 131 patients with arteriovenous malformations with a nidus (AVMs) and 52 with direct fistulas (without a nidus), including 19 vein of Galen aneurysmal malformations, 23 pial fistulas, and 10 dural fistulas. The average age of patients was 105 months for AVMs, 1.7 months for vein of Galen aneurysmal malformations, 60.5 months for pial fistulas, and 41 months for dural fistulas.Conclusion. Based on their angioarchitecture, high-flow vascular malformations of the brain presented a nidus (AVMs) or direct fistulas (vein of Galen aneurysmal malformations, pial fistulas, and dural fistulas). AVMs were observed in early childhood, especially due to intracranial hemorrhage. Direct fistulas occurred in the first stage of life, commonly with heart failure.

Relevancia clínica del diagnóstico ecográfico de la malformación aneurismática en la vena de Galeno / Clinical relevance of ultrasound diagnosis of Vein of Galen aneurysmal malformation

Introducción: La malformación aneurismática en la vena de Galeno es infrecuente, pero tiene alta mortalidad en neonatos. Objetivo: Examinar la relevancia clínica del diagnóstico ecográfico de la malformación aneurismática en la vena de Galeno Métodos: Investigación observacional, prospectiva y transversal realizado en el Cardiocentro William Soler. (noviembre 1999-diciembre 2016) La muestra la conformaron 18 neonatos con diagnóstico de malformación aneurismática en la vena de Galeno variedad coroidea mediante ecografía doppler. Se configuraron dos grupos de referencia: 1) 70 niños supuestamente sanos. 2) 73 niños con malformación de la vena Galeno de diferente naturaleza que la variante coroidea estudiada. El procesamiento de la información incluyó elementos de estadística inferencial y herramientas de la medicina basada en la evidencia. Resultados: La presencia de fallo cardíaco neonatal, signos electrocardiográficos de isquemia miocárdica y detección de soplo continuo transcraneal, fueron significativamente diferentes en el grupo de estudio en relación con el grupo de referencia (p= 0,000001), con predominio en el número de pacientes del grupo estudio en todas las variables. Los resultados anteriores conjugados con diversos hallazgos ecográficos: la dilatación anómala de la vena, exceso de vasculatura aferente, reducción de los índices circulatorios encefálicos e incremento en los diámetros vasculares supraaórticos, identificaron de forma precisa la malformación aneurismática en la vena de Galeno. La evaluación del riesgo relativo reafirmó la documentación de los hallazgos expuestos. Conclusiones: La ecografía doppler, por su relevancia clínica y vínculo con otros elementos diagnósticos, es mandatoria en la detección de la malformación aneurismática en la vena de Galeno(AU)

Introduction: Vein of Galen aneurysmal malformation is not frequent but it has high mortality rates in newborns. Objective: To assess the clinical relevance of ultrasound diagnosis of Vein of Galen aneurysmal malformation. Methods: Observational, prospective and cross-sectional research conducted in William Soler Cardiocentro (November 1999- December 2016). The sample was formed by 18 newborns with diagnosis of Vein of Galen aneurysmal malformation (choroidal variety) through doppler echocardiography. Two reference groups were formed: 1) 70 supposedly healthy children; 2) 73 children with Vein of Galen malformation with a nature different to the studied choroidal variety. Processing of the information included elements of inferential statistics and tools from medicine based in evidences. Results: The presence of neonatal heart failure, electrocardiographic signs of myocardial ischemia and detection of transcranial continuous murmur were significantly different in the study group in relation with the reference group (p= 0,000001), with predominance in the number of patients of the study group in all the variables. The previous results combined with different ultrasound findings as the anomalous dilation of the vein, the excess of afferent vasculature, the reduction of encephalic circulation indexes and the increase of the supraaortic vascular diameters identified in a precise way the vein of Galen aneurysmal malformation. The assessment of the relative risk reaffirmed the information on the exposed findings. Conclusions: Doppler echography, due to its clinical importance and its links with other diagnostic elements, is mandatory in the detection of the vein of Galen aneurysmal malformation(AU)

Malformación aneurismática de la vena de Galeno / Aneurysms malformation of vein of Galen

Introducción: La malformación aneurismática de la vena de Galeno es una infrecuente variedad de fístula arteriovenosa cerebral de origen embriológico. Se localiza en la línea media de la fisura coroidal y tiene morfología de amplio espectro. Objetivo: Exponer información actualizada acerca del tema. Método: La información se obtuvo de la búsqueda automatizada realizada fundamentalmente en bases de datos MEDLINE, Current Contents y Scielo. Resultados: La malformación aneurismática de la vena Galeno se manifiesta con síntomas y signos derivados de la insuficiencia cardiaca severa refractaria al tratamiento médico y del daño neurológico que provoca. La entidad implica morbilidad grave y mortalidad en el periodo neonatal. La angiorresonancia es la técnica de referencia, pero la ecografía doppler es buen método de valoración. El tratamiento de elección es la embolización endovascular. Consideraciones finales: Debe existir índice elevado de sospecha para no fracasar en el diagnóstico precoz de la enfermedad. Es importante definir la anatomía de la lesión, por las implicaciones clínicas, terapéuticas y pronósticas que ello acarrea. El tratamiento exitoso sigue siendo un reto terapéutico complejo(AU)

Introduction: Vein of Galen aneurysm is a rare and congenital cerebral arteriovenous abnormality with reported incidence of 1:25 000 live births. It represents the 30 percent of the vascular congenital cerebral malformations that harm the pediatric population. Objective: To show updated information about the topic. Method: The information was obtained from the automated search mostly done in MEDLINE, CurrentContents and Scielo databases. Development: Vein of Galen malformation presents with symptoms and signs derived from the severe refractary heart failure to medical treatment and the neurologic damage it causes. That entity implies severe morbidity and mortality on the neonatal period. Angioresonance is the reference technique, but the Doppler ecography is a good valuation method. The election treatment is the endovascular embolization. Final considerations: There must be an elevated rate of suspect to do not fail on the early diagnostic of the disease. It is important to define the lesion's anatomy, because of the clinic, therapeutic and prognostic implications this represent. The successful treatment is still a complex therapeutic challenge(AU)

Manejo endovascular de aneurisma de la vena de Galeno: reporte de un caso / Endovascular management aneurysm of Galen vein: a case report

La malformación aneurismática de la vena de Galeno (MAVG) es la fístula arteriovenosa menos frecuente dentro de la clasificación de las malforma-ciones arteriovenosas intracraneales, de alta mortalidad que las técnicas endovasculares disminuyen. Se presente el caso de un niño de 2 años 4 meses sometido a tratamiento endovascular por tercera ocasión, quien fue diagnosticado desde la etapa prenatal de MAVG, se programó y ejecutó embolización endovascular en vasos de alimentación que tenían 60% de obliteración, luego del cual permanece estable en la unidad de cuidados intensivos y posteriormente es dado de alta sin complicaciones.

The aneurysmal malformation of the vein of Galen (VOGM) is the arte-riovenous fistula less frequent within the classification of intracranial arte-riovenous malformations, with high mortality that endovascular techniques decrease. A case of a 2-years and 4-months-old boy who were submitted to an endovascular treatment for the third time is presented. The patient was diagnosed from the prenatal stage of VOGM, an endovascular em-bolization was programmed and executed in feeding vessels with 60% of obliterated, after that the patient stays stable in the intensive care unit and finally the patient is discharged without complications.

Aneurisma de la vena de Galeno: diagnóstico prenatal y manejo / Vein of Galen aneurysm: prenatal diagnosis and management

RESUMEN Las malformaciones vasculares cerebrales son infrecuentes, dentro de ellas, el aneurisma de la vena de Galeno (AVG) tiene una incidencia de 1 en 25.000 recién nacidos. El ultrasonido obstétrico de rutina ha permitido el diagnóstico prenatal de dicha alteración, permitiendo establecer el pronóstico del recién nacido. En la exploración mediante ultrasonido del cerebro fetal, la presencia de una imagen quística supratentorial con flujo turbulento al Doppler color permite establecer el diagnóstico. La asociación con signos de insuficiencia cardiaca ha mostrado altas tasas de mortalidad neonatal. Se presenta el caso de un feto al que se realiza el diagnóstico prenatal mediante ultrasonido y su confirmación por neuroimagenes al nacimiento.

ABSTRACT Cerebral vascular abnormalities are rare. The vein of Galen aneurysmal malformation (VGAM) has an incidence of 1 in 25,000 newborns. The routine obstetric ultrasound has allowed the prenatal diagnosis and establish the prognosis of the newborn. In the ultrasound examination of the fetal brain, the presence of a supratentorial cystic image with turbulent flow to the color Doppler makes the diagnosis. The association with signs of heart failure have shown high neonatal mortality. We present a case of a fetus with prenatal diagnosis of VGAM by 2D ultrasound and confirmation by neuroimaging at birth.

Neonato con malformación de la vena de Galeno con diagnóstico oportuno: reporte de caso / Timely diagnosis of a Newborn wth Vein of Galen aneurysmal malformation: a case report

RESUMEN La malformación de la vena de Galeno a pesar de ser una patología poco frecuente representa un desafío clínico, por lo que debe ser detectada de forma temprana y manejada por un grupo multidisciplinario, iniciando desde los médicos generales quienes son los encargados de realizar el reconocimiento durante los controles prenatales, y así continuar el manejo de la mano de perinatólogos, pediatras, neonatólogos y radiólogos intervencionistas, todos ellos encargados de supervisar la evolución del paciente y dar tratamiento oportuno para mejorar el pronóstico de vida. A continuación, se presenta un caso clínico cuyo diagnóstico prenatal y manejo medico logró disminuir las complicaciones y comorbilidades resultantes, y así garantizar su preparación para una intervención endovascular posterior.

SUMMARY The vein of Galen malformation is a clinical challenge despite its low frequency, this disease must be detected early during the prenatal age and managed by a multidisciplinary group, beginning with the general physician in the antenatal medical appointment and later receiving treatment with perinatologists, pediatricians, neonatologists and interventional radiologists; all of this in order to ensure a better outcome and neurologic and systemic consequences. This report shows a female patient with an early and accurate antenatal diagnosis of vein of Galen malformation; during the postnatal period multidisciplinary approach and rationale medical management lowered the risk and possible complications, allowing the preparation for a late endovascular intervention.

Aneurisma de la vena de galeno en el adulto / Aneurysm of the vein of galen in adults

Introducción. Las malformaciones de la vena de Galeno son anormalidades congénitas de muy mal pronóstico y muy rara su presentación en adultos. Reporte: varón de 42 años que la pan-angiografía evidencia aneurisma de la vena de galeno rota, el estudio de carótida externa bilateral demostró también múltiples aferencias durales a esta lesión a partir de las arteras meníngea media, occipitales y temporales superficiales. Interpretación: el buen estado funcional orienta a mantener una conducta expectante, sin embargo invita a planificar un posible abordaje intervencionista con posibilidades de embolización (transarterial o transvenosa) con coils asistida por stent, balón o diversores de flujo.

Systolic heart murmur as first manifestation of high output heart failure due to the vein of galen malformation / Soplo sistólico como primera manifestación de insuficiencia cardiaca de gasto alto secundaria a malformación de la vena de Galeno

The vein of Galen aneurysmal malformation (VGAM) is an extremely rare arteriovenous malformation. The VGAM clinical manifestations vary depending on the magnitude of vascular compromise and the age at initial presentation. Neonates typically present with severe congestive heart failure. Here we present a case in which a systolic heart murmur was the first manifestation of high output heart failure due to a VGAM.

Las malformaciones de la vena cerebral de Galeno (MVG) son extremadamente raras. Sus manifestaciones clínicas varían dependiendo de la magnitud del compromiso vascular y la edad inicial de presentación. En neonatos, típicamente se presenta con una insuficiencia cardiaca congestiva grave. Se presenta un caso en el cual un soplo sistólico cardiaco fue la primera manifestación de una insuficiencia cardíaca de gasto alto secundaria a una malformación aneurismática de la vena de Galeno.

Lactante menor con malformación dela vena de galeno y malformaciones cardiacas asociadas / Newborn with vein of galen malformation and concurrent cardiac malformation

La malformación aneurismática de la vena de Galeno (MAVG) es poco frecuente, pues tiene una prevalencia calculada en menos de uno en 25 000 nacidos vivos. Puede causar una alta morbilidad y mortalidad en neonatos y, con menor frecuencia, en niños mayores. Está ubicada en el plexo coroideo, en el techo del tercer ventrículo, en la región del velum interpositum. Se presenta como una fístula arteriovenosa, usualmente entre las arterias coroidales y el saco aneurismático, lo que lleva a una dilatación de la vena de Galeno. Cuando los neonatos son sintomáticos, la presentación clínica usual de la MAVG es una falla cardiaca de alto gasto, que se ha reportado hasta en el 94 % de los neonatos a quienes se les diagnostica una MAVG. En el pasado, dicha falla progresaba rápidamente a falla multiorgánica y muerte; sin embargo, actualmente las técnicas endovasculares y las unidades de cuidado intensivo han mejorado el mal pronóstico de la MAVG. Se presenta el caso de un recién nacido con diagnóstico antenatal de MAVG con malformaciones cardiacas, que en el momento vive, a pesar del pronóstico reportado en la literatura...

Vein of Galen Aneurysmal Malformations(VGAM) is a rare malformation with a prevalenceestimated at less than one in 25,000 live births.This malformation can cause high morbidity andmortality in neonates and less frequently in olderchildren. Is a complex vascular malformation ofthe choroid, in the roof of the third ventricle, inthe region of the velum interpositum. It is presentedas an arteriovenous fistula, usually betweenthe choroidal arteries and the aneurysm sac, leadingto a dilated vein of Galen. When infants aresymptomatic, the usual clinical presentation ofheart failure VGAM is high output, which hasbeen reported in up to 94 % of infants who arediagnosed with a VGAM. In the past, such failurerapidly progressed to multiorgan failure anddeath, with mortality reported up to 100 %, butnow advances in endovascular techniques andintensive care units have improved the poor prognosisof VGAM...

Malformación aneurismática de la vena de Galeno: Reporte de un caso / Vein of Galen aneurysmal malformation: a case report

Las malformaciones aneurismáticas de la vena de Galeno representan aproximadamente un tercio de todas las malformaciones vasculares intracraneales en la edad pediátrica; sin embargo, existe poca referencia en el medio. Los pacientes con este tipo de malformación presentaban altas tasas de morbimortalidad hasta la década de los noventa; desde entonces el desarrollo en las técnicas de diagnóstico prenatal y de terapia endovascular han permitido modificar el pronóstico de esta población. Se describe el caso de un paciente en quien se hizo diagnóstico prenatal, se realizó tratamiento con terapia endovascular a los cuatro meses de vida, y se obtuvieron buenos resultados. Se hace enfásis en el diagnóstico temprano y en la prevención de secuelas a través de una intervención oportuna.

Aneurysmal malformations of the vein of Galen represent approximately one third of all intracranial vascular malformations in children. However, in our country we have few references. Patients with this type of malformation had high morbi-mortality rates until the early nineties; since then, the development of techniques of prenatal diagnosis and endovascular therapy have allowed to modify the prognosis of these patients. We describe the case of a patient in whom prenatal diagnosis of aneurysmal malformation of the vein of Galen was made, and was managed at four months of age with endovascular therapy with good results. We emphasize on early diagnosis and prevention of sequelae through appropriate intervention.

Aneurisma de la vena de Galeno / Galen's vein aneurysm

La malformación arteriovenosa de la vena de Galeno es una enfermedad congénita poco frecuente que se produce a partir de un defecto en la fusión de las venas cerebrales internas y que, debido a la baja resistencia, produce un cuadro de falla cardíaca de alto gasto. Las manifestaciones clínicas son muy variables y dependen de la edad de presentación. El pronóstico depende del tamaño del aneurisma. Se presenta el caso de un recién nacido del sexo masculino, con diagnóstico prenatal de aneurisma de la vena de Galeno y, desde el nacimiento, graves signos de insuficiencia cardíaca congestiva de difícil tratamiento. Se realiza una revisión sobre el tema

Arteriovenous malformation of Galen's vein is an uncommon congenital disease present from a defect in internal cerebral veins fusion and that due to the low resistance, produces a high output heart failure. Clinical manifestations are very variables depending on age of presentation. Prognosis depends on the size of aneurysm. This is the case of a male newborn diagnosed prenatally with Galen's vein aneurysm and from his birth severe signs of congestive heart failure of difficult treatment. A literature review on this subject is made